娱乐

怎么照护蚕豆症宝宝?

字号+作者:admin 来源:代孕信息 2021年12月12日

琪琪爱不释手抱着刚出生的儿子,觉得儿子愈看愈可爱,突然接到医院的电话通知,告知她:「儿子疑似有蚕豆症,请她带儿子去做进一步检查。」这个消息令琪琪感到错愕不已,什么...

琪琪爱不释手抱着刚出生的儿子,觉得儿子愈看愈可爱,突然接到医院的电话通知,告知她:「儿子疑似有蚕豆症,请她带儿子去做进一步检查。」这个消息令琪琪感到错愕不已,什么是蚕豆症?孩子有蚕豆症会出现哪些状况?能够治疗吗?

蚕豆症的发生率约3%

亚东医院小儿部主治医师高铨宏指出:「蚕豆症在台湾的发生率约3%。平均一百个新生儿有3个患有蚕豆症。不过,多数的蚕豆症宝宝不会出现特别症状。」

俗称的蚕豆症,主要是患者的红血球缺乏葡萄糖六磷酸盐去氢酶(G6PD),亦称为「葡萄糖六磷酸盐去氢酶缺少症」。此酵素与抗氧化有很大关係,红血球需要有它才有抗氧化的能力。当宝宝缺乏时等同失去抗氧化能力,若遇到会造成氧化性压力的物质时,像紫药水、磺胺类的抗生素、含阿斯匹灵类的镇痛解热剂,或是樟脑丸、臭丸等,即可能会造成红血球的破坏,当红血球遭到破坏,就会引起溶血、贫血等情形。

性联遗传的先天代谢异常疾病

蚕豆症属于性联遗传的先天代谢异常疾病,致病基因在X染色体上。高铨宏医师解释,之所以女性较少患有蚕豆症,是因为女生的性染色体为XX,若只有一个X有问题,而另一个X若是正常,则不易发病。

然而,男性的性染色体是XY,若母亲有蚕豆症基因,当男性唯一的X染色体从母亲遗传,男孩则会直接遗传蚕豆症,也因此男性罹病的比例高于女性;但是如果女性的两个X染色体都异常的话,也会有蚕豆症,只是机率较小。无论男性或女性的蚕豆症患者,遇到氧化性物质皆会引起溶血或贫血症状。

两个星期内的黄疸不用太过担心。

蚕豆症可能会引发哪些症状?如何预防或缓解?

1新生儿易有黄疸

照光治疗
由于新生宝宝的肝功能尚未发育健全,加上红血球缺乏与抗氧化能力有关的葡萄糖六磷酸盐去氢酶,容易造成严重的新生儿黄疸,需要接受照光治疗。

不过,高铨宏医师也进一步说明:「正常来说,黄疸是新生儿的正常现象,不一定是疾病。原则上在两个星期内的黄疸不用太过担心。除非黄疸情形严重,例如:一出生即有黄疸或是黄疸值上升的特别快,父母就要特别注意。」

找出黄疸的真正原因
然而,当新生儿的黄疸超过两週,或是黄疸值很高,则应找出造成原因,例如是感染、蚕豆症或是其他疾病所造成。另外,喝母奶的宝宝,黄疸时间也会比较长,因此必须依据宝宝的实际情形去查证原因。

怎么照护蚕豆症宝宝?

2溶血

血压低、贫血,严重会导致昏迷
除了可能导致黄疸时间较长,当蚕豆症宝宝遇到氧化性物质或感染疾病时,由于他们缺乏抗氧化能力,因此可能会产生溶血。宝宝可能出现脸色苍白,加上含氧的红血球突然变少,宝宝的呼吸会变得急促,此外,黄疸使得皮肤变黄且尿液颜色也会变为深茶色。

除了导致贫血、血压低,严重时也可能会造成昏迷、危及生命危险,此为急性溶血的症状,这时通常会採取输血方式治疗,然而,高医师表示:「因蚕豆症而溶血进而造成的死亡案例在台湾已很少见,除非状况严重。」

虽然接触氧化性物质会造成溶血与贫血,不过,一旦将氧化性的压力去除,例如:疾病感染获得控制或是移除氧化性物质,并紧急进行输血,慢慢的也能改善贫血的情形。

对于家里有蚕豆症宝宝的父母,高铨宏医师特别提出日常生活里应注意的照护重点:

1家里的衣橱或柜子尽量不要放置樟脑丸或是臭丸,前者含有樟脑 (camphor),后者含有萘 (naphthalene),前者是否造成溶血仍有争论,而后者是蚕豆症宝宝不能接触的物品。(樟脑丸争议相关投票:前往)

2不可让孩子食用蚕豆、或以蚕豆製成的食物。

3宝宝有伤口,不能使用紫药水涂抹。

4避免让孩子服用含有阿斯匹灵类的解热剂或是磺胺类的抗生素。

5带孩子就医时,须先告知医师小宝宝的情况。此外服用药物或擦药前,应先与医师讨论。

Q1 可以使用曼秀雷敦或绿油精吗?

高铨宏医师在门诊时经常遇到家长提出这个问题。一般来说,之所以会引发溶血情况,通常是曝露在一定程度的氧化物质才会导致;如果量少则不致于引发严重溶血情形。

不过,他也提醒家长,使用这些外用药物前应先详阅所含成分,确定不含樟脑 (camphor) 或是薄荷脑 (menthol) 才使用,一旦发现有这些成分,则应立即停用。

Q2 随年纪渐长,免疫力增加,蚕豆症会变好?

基本上,蚕豆症的疾病是永远都存在。随着孩子年纪增长,他们会习惯性避开氧化的物质。此外,当他还是小孩时,遇到氧化物质可能会产生严重影响;然而当他渐渐长大,身体里的红血球数量变多了,不小心接触到氧化物质也许只是溶掉微量的血,尚不致于对身体造成不适。然而,高铨宏医师强调:「疾病本身不会改变。」

Q3 蚕豆症宝宝能擦爽身粉吗?

只要未含会造成溶血的氧化性的物质成分,皆可使用。

蚕豆症在遗传疾病上并不是难控制的疾病。

蚕豆症在遗传疾病上并不是难控制的疾病,罹患的人数也很多。高铨宏医师表示:「基本上,只要遵守照护原则,避免接触氧化性的物质、药物即可,在台湾因为蚕豆症所导致的严重溶血、贫血、甚至死亡的案例并不多见。」

不过,若不小心接触了这些物质,且发现宝宝出现脸色苍白、皮肤变黄、尿液颜色转深等症状时,应立即送医检查,以确定溶血与贫血的程度。一般而言,只要停止接触氧化性药物与会引起溶血的物质,溶血情形就会会慢慢改善,如果溶血情况不严重,先观察即可。万一情况严重,例如患者伴随呼吸急促等现象,应紧急送医并评估是否需要输血治疗。

高医师强调,患有蚕豆症的孩子只要避免接触到会引发溶血的物质,他跟正常的孩子一样健康,智力亦不会受到影响。

高铨宏
学历:高雄医学大学医学士毕、国立台湾大学硕士毕
现任:亚东医院小儿部主治医师
经历:台湾儿科医学会小儿科专科医师、医学遗传学专科医师、新陈代谢学专科医师、台北荣总儿童医学部主治医师

琪琪爱不释手抱着刚出生的儿子,觉得儿子愈看愈可爱,突然接到医院的电话通知,告知她:「儿子疑似有蚕豆症,请她带儿子去做进一步检查。」这个消息令琪琪感到错愕不已,什么是蚕豆症?孩子有蚕豆症会出现哪些状况?能够治疗吗?

蚕豆症的发生率约3%

亚东医院小儿部主治医师高铨宏指出:「蚕豆症在台湾的发生率约3%。平均一百个新生儿有3个患有蚕豆症。不过,多数的蚕豆症宝宝不会出现特别症状。」

俗称的蚕豆症,主要是患者的红血球缺乏葡萄糖六磷酸盐去氢酶(G6PD),亦称为「葡萄糖六磷酸盐去氢酶缺少症」。此酵素与抗氧化有很大关係,红血球需要有它才有抗氧化的能力。当宝宝缺乏时等同失去抗氧化能力,若遇到会造成氧化性压力的物质时,像紫药水、磺胺类的抗生素、含阿斯匹灵类的镇痛解热剂,或是樟脑丸、臭丸等,即可能会造成红血球的破坏,当红血球遭到破坏,就会引起溶血、贫血等情形。

性联遗传的先天代谢异常疾病

蚕豆症属于性联遗传的先天代谢异常疾病,致病基因在X染色体上。高铨宏医师解释,之所以女性较少患有蚕豆症,是因为女生的性染色体为XX,若只有一个X有问题,而另一个X若是正常,则不易发病。

然而,男性的性染色体是XY,若母亲有蚕豆症基因,当男性唯一的X染色体从母亲遗传,男孩则会直接遗传蚕豆症,也因此男性罹病的比例高于女性;但是如果女性的两个X染色体都异常的话,也会有蚕豆症,只是机率较小。无论男性或女性的蚕豆症患者,遇到氧化性物质皆会引起溶血或贫血症状。

两个星期内的黄疸不用太过担心。

蚕豆症可能会引发哪些症状?如何预防或缓解?

1新生儿易有黄疸

照光治疗
由于新生宝宝的肝功能尚未发育健全,加上红血球缺乏与抗氧化能力有关的葡萄糖六磷酸盐去氢酶,容易造成严重的新生儿黄疸,需要接受照光治疗。

不过,高铨宏医师也进一步说明:「正常来说,黄疸是新生儿的正常现象,不一定是疾病。原则上在两个星期内的黄疸不用太过担心。除非黄疸情形严重,例如:一出生即有黄疸或是黄疸值上升的特别快,父母就要特别注意。」

找出黄疸的真正原因
然而,当新生儿的黄疸超过两週,或是黄疸值很高,则应找出造成原因,例如是感染、蚕豆症或是其他疾病所造成。另外,喝母奶的宝宝,黄疸时间也会比较长,因此必须依据宝宝的实际情形去查证原因。

2溶血

血压低、贫血,严重会导致昏迷
除了可能导致黄疸时间较长,当蚕豆症宝宝遇到氧化性物质或感染疾病时,由于他们缺乏抗氧化能力,因此可能会产生溶血。宝宝可能出现脸色苍白,加上含氧的红血球突然变少,宝宝的呼吸会变得急促,此外,黄疸使得皮肤变黄且尿液颜色也会变为深茶色。

除了导致贫血、血压低,严重时也可能会造成昏迷、危及生命危险,此为急性溶血的症状,这时通常会採取输血方式治疗,然而,高医师表示:「因蚕豆症而溶血进而造成的死亡案例在台湾已很少见,除非状况严重。」

虽然接触氧化性物质会造成溶血与贫血,不过,一旦将氧化性的压力去除,例如:疾病感染获得控制或是移除氧化性物质,并紧急进行输血,慢慢的也能改善贫血的情形。

对于家里有蚕豆症宝宝的父母,高铨宏医师特别提出日常生活里应注意的照护重点:

1家里的衣橱或柜子尽量不要放置樟脑丸或是臭丸,前者含有樟脑 (camphor),后者含有萘 (naphthalene),前者是否造成溶血仍有争论,而后者是蚕豆症宝宝不能接触的物品。(樟脑丸争议相关投票:前往)

2不可让孩子食用蚕豆、或以蚕豆製成的食物。

3宝宝有伤口,不能使用紫药水涂抹。

4避免让孩子服用含有阿斯匹灵类的解热剂或是磺胺类的抗生素。

5带孩子就医时,须先告知医师小宝宝的情况。此外服用药物或擦药前,应先与医师讨论。

Q1 可以使用曼秀雷敦或绿油精吗?

高铨宏医师在门诊时经常遇到家长提出这个问题。一般来说,之所以会引发溶血情况,通常是曝露在一定程度的氧化物质才会导致;如果量少则不致于引发严重溶血情形。

不过,他也提醒家长,使用这些外用药物前应先详阅所含成分,确定不含樟脑 (camphor) 或是薄荷脑 (menthol) 才使用,一旦发现有这些成分,则应立即停用。

Q2 随年纪渐长,免疫力增加,蚕豆症会变好?

基本上,蚕豆症的疾病是永远都存在。随着孩子年纪增长,他们会习惯性避开氧化的物质。此外,当他还是小孩时,遇到氧化物质可能会产生严重影响;然而当他渐渐长大,身体里的红血球数量变多了,不小心接触到氧化物质也许只是溶掉微量的血,尚不致于对身体造成不适。然而,高铨宏医师强调:「疾病本身不会改变。」

Q3 蚕豆症宝宝能擦爽身粉吗?

只要未含会造成溶血的氧化性的物质成分,皆可使用。

蚕豆症在遗传疾病上并不是难控制的疾病。

蚕豆症在遗传疾病上并不是难控制的疾病,罹患的人数也很多。高铨宏医师表示:「基本上,只要遵守照护原则,避免接触氧化性的物质、药物即可,在台湾因为蚕豆症所导致的严重溶血、贫血、甚至死亡的案例并不多见。」

不过,若不小心接触了这些物质,且发现宝宝出现脸色苍白、皮肤变黄、尿液颜色转深等症状时,应立即送医检查,以确定溶血与贫血的程度。一般而言,只要停止接触氧化性药物与会引起溶血的物质,溶血情形就会会慢慢改善,如果溶血情况不严重,先观察即可。万一情况严重,例如患者伴随呼吸急促等现象,应紧急送医并评估是否需要输血治疗。

高医师强调,患有蚕豆症的孩子只要避免接触到会引发溶血的物质,他跟正常的孩子一样健康,智力亦不会受到影响。

高铨宏
学历:高雄医学大学医学士毕、国立台湾大学硕士毕
现任:亚东医院小儿部主治医师
经历:台湾儿科医学会小儿科专科医师、医学遗传学专科医师、新陈代谢学专科医师、台北荣总儿童医学部主治医师


参考资料

1.【北京缘爱供卵机构】遵循行业规范,任何转载的稿件都会明确标注作者和来源;2,北京缘爱供卵机构的原创文章,请转载时务必注明文章作者和"来源:北京缘爱供卵机构",不尊重原创的行为【北京缘爱供卵机构】或将追究责任;3.作者投稿可能会经北京缘爱供卵机构编辑修改或补充。

排行榜
编辑推荐
  • 北京十大试管婴儿医院生男孩

  • 天津怎么找供卵代怀, 天津

  • 天津失独找供卵,天津供卵代

  • 北京生子要多少钱

  • 天津同性恋代怀,天津供卵代

  • 天津有代怀生子,天津供卵代